Klávesové zkratky na tomto webu - základní­
Přeskočit hlavičku portálu


Diskuse k článku

Nemoc jako z hororu. Když trpíte FFI, oči zavřete až po smrti

Vzácná genetická nemoc se vyznačuje opravdu děsivými příznaky. Postupně ztrácíte schopnost spát, jste unavení, ztrácíte přehled o realitě. Nespavost, na kterou není lék, sužuje některé rodiny již po staletí a příběh každého nemocného končí smrtí.

Upozornění

Litujeme, ale tato diskuse byla uzavřena a již do ní nelze vkládat nové příspěvky.
Děkujeme za pochopení.

Zobrazit příspěvky: Všechny podle vláken Všechny podle času

J78a51n 33Š69v15a14d94l41e73n15k15a 9514329210

A jak dlouho po smrti se vám ty oči zavřou? Fatální rodinná insomnie je mi známá, ale netušil jsem, že je spojena s poruchou víček.

0/0
19.5.2016 23:02

J10a10n 19M28u30s32i76l 6965815513729

Velmi zajímavý článek, připomíná mi to film "Klub rváčů" z roku 1999

0/0
15.5.2016 17:37

O46n87d88ř86e56j 79F43i18g26u53r92a 5239699828678

"... a pribeh kazdeho nemocneho konci smrti." Co si budeme nalhavat. Von i pribeh kazdeho ziveho konci smrti, ale co jsem to chtel napsat. V pralesich, kdyz nejaky kmen ziskal nekde nejakou fatalni nemoc, proste vymrel. A bylo hotovo. Zadna epidemie se nekonala. V nasi spolecnosti se nemocni rozmnozuji dal a predavaji dale sve deicne choroby a cim dal vice lidi je nemocnych. Samozrejme zdravotnictvi to nemuze dobudoucna utahnout. Otazka je, jestli neni vhodne nejak upravit chovani nasi spolecnosti v teto otazce. V zajmu zachovani zdraveho lidskeho genomu...

0/0
15.5.2016 12:02

J92a36n 45Š74v87a88d98l92e84n92k33a 9634689380

Fatální rodinná insomnie nastupuje tak pozdě, že by se asi v pralese ani nestihla projevit...

0/0
19.5.2016 23:04

P98e98t17r25a 52N61o20v80á70k89o47v22á 7248866454218

A pod diskusí tato provokace:

http://ekonomika.idnes.cz/uspesni-lide-kteri-vstavaji-brzo-d4y-/eko-zahranicni.aspx?c=A160510_092918_eko-zahranicni_nio

+1/0
12.5.2016 23:42

J21o20s35e45f 39M53i42k22o22v73e47c 5807733438946

Dobrý článek. Až na to "onemocnění známého jen u domorodých obyvatel Nové Guineje, kteří rituálně pojídají své mrtvé."

Zdroj:http://technet.idnes.cz/nespavost-nemoc-smrt-geneticka-porucha-ffi-fkf-/veda.aspx?c=A160506_151438_veda_dvz

To už ta korektnost zakazuje používat i slovo Kanibalismus?8-o

0/−1
12.5.2016 19:58

R68i61c46h36a16r80d 98A82u47b55r80e26c20h39t 1582441656790

Jsou různé druhy kanibalismu. Autor se prostě neschoval za univerzálním slůvkem a rovnou napsal, o co konkrétně jde v tomto případě.

+1/0
14.5.2016 11:48

P71a29t84r82i93k 93M13ü39l55l77e26r 2556397816870

Michael Jackson před svou smrtí prý nedosáhl fáze spánku R.E.M. asi celých 60 dní. Myslím že u něho to byl výsledek špatného užívání prášků na spaní, kdy mozek zřejně už vůbec nedokázal ani s práškama vyprodukovat dostatečné množství melatoninu. Sám jsem měl období nespavosti a řeknu vám, že to byly nejhorší 3 měsíce, jaké jsem zažil. Kdejaká zlomenina a fyzická bolest je oproti tomuhle pohádka...

+3/0
12.5.2016 18:35

P52e91t40r96a 76N16o62v75á53k54o72v19á 7678596274278

Měla bych představu, že ta únava je pak taková, že prostě omdlíte, a tím si tělo nuceně odpočine...?

0/0
12.5.2016 23:38

R69o17b35e95r27t 49P39e78l57n82á23ř 3508111164

O podobne nemoci se pise v knize "Sto roku samoty" od Marqueze. Tam je vsak lecitelna. Hlavnim projevem nemoci v knize je take postupna ztrata orientace (lide zapominaji jak se co jmenuje atd...).

Ani jsem netusil ze neco takoveho opravdu existuje.

Knihu doporucuju...

0/0
12.5.2016 18:23

M40a91r15t71i64n 65Z48i75k15m61u54n58d 7775575974761

Jsem rád, že jsem si článek přečetl po obědě, a ne před spaním.

+1/0
12.5.2016 13:24

J63e10r75o29m42e 41B87l80o81c21k 7989340355222

U nás v rodině i ti zraví skončili smrtí. U vás to bylo jinak?

0/−12
12.5.2016 10:27

J49a24r98o47m91i28r 59C89h12a29l49o15u16p58k75a 4839177505977

Taky ve stejném věku?

+2/0
12.5.2016 14:05

A75l71e24š 25L75i93s90o77v16s34k71ý 9479878852132

Jak dlouho vydrží člověk nespat, o tom by mohli vyprávět vězňové z gulagů nebo jiných komunistických lágrů, kde k metodám mučení patřilo i odpírání spánku, buzení každou půlhodinu a 200W žárovka svítící v cele.Někteří pamětníci možná ještě žijí.

+14/0
12.5.2016 9:40

T42o14m53á70š 97N32o92v55á59k 5764537709279

Tohle jsem videl v nejakem filmu se Stalonem. Tusim, ze se to jmenovalo Kriminal. To musi byt n�co naprosto strasneho.

0/0
12.5.2016 10:05

J72a15k87u30b 31H28e11g49e12n35b22a44r59t 9235164289144

Fuj! Ještě že dnes žijeme v civilizovanější době. 200W žárovky, no to je mi středověk. ;-D

+1/0
16.5.2016 21:31

T95o55m58á56š 81N32o22v89á76k 5924877509919

Dneska v noci jsem nezamhouril oci, celou noc jsem nespal. Asi m�m priony. :-)

0/−10
12.5.2016 9:00

H95o74n53z88a 51J92a88n22e34č81e67k 5981459586

To je zase minusů... Lidi, neberte vše tak vážně. :-P

0/0
12.5.2016 14:58

A93l24e25š 98J80í65l81e83k 7641302346758

Díky za zajímavý článek! O této děsivé poruše jsem až do teď nevěděl. To je opravdu jak z horroru:-/

+23/0
12.5.2016 8:32

V39á43c41l78a35v 21S37v77o53b54o44d23a 3641229140870

jestli to je bílkovina, nešlo by naprogramovat virus nebo baktérie aby se tím živili?

0/0
12.5.2016 8:13

V74á92c74l97a66v 90Č64e11r62m53á19k 4223700627254

Problém je, že je to v podstatě ta samá bílkovina, která je jinak v tom mozku potřeba, jenom má jinak poskládanou molekulu. A jelikož se zatím vlastně neví, co v tom mozku dělá a jak se vlastně funkčně ty varianty liší, tak asi ani zatím nejde udělat cokoliv, co by je od sebe rozlišovalo.

+5/0
12.5.2016 10:05
Foto

V20o96j47t53ě97c68h 68P63a21v48l82í10k 5494271424888

No, zda je vůbec potřeba není jisté. Geneticky modifikované myši, které vůbec prionovou bílkovinu nevytvářejí, jsou proti nákaze imunní (infekční bílkovina nemá co transformovat) a zatím nebyly pozorovány žádné obtíže způsobené tím, že ji neumí vyrobit.

Je dost dobře možné, že není vůbec potřeba, že byla potřeba kdysi v historii vývoje člověka a od té doby už ztratila svůj význam, ale tělo ji stále vytváří.

Není možné vyrobit virus, který by se jí živil, protože viry se ničím neživí. Kdybychom dokázali opravdu vytvářet bakterie na objednávku (což nedokážeme), pak by asi šlo vytvořit bakterii, které by tyto bílkoviny 'chutnaly', ale byla by vysoká pravděpodobnost, že začne 'žrát' i ostatní a způsobí tak smrt pacienta.

Jedinou reálnou cestou zastavení FFI je genetická analýza a genová terapie dlouho před propuknutím příznaků. Ale ke genové terapii tohoto druhu (vypnutí genu) je také velmi daleko.

+2/0
12.5.2016 19:09

V10á80c30l21a20v 22Č15e76r28m30á81k 4863660397184

Mate se mi, že jsem něco četl o souvislosti s pamětí. Což by se na myších zas tak poznat nemuselo. Kdyby šlo o nějaký druh paměti specifický až pro pokročilé myšlení, třeba. Ale nejsem z oboru, takže nevím ještě více než jiní ;-). Můžete klidně mít pravdu, logiku to dává.

Bakterie by po spořebování prionů mohla mít chuť zmutovat a naučit se krmit něčím jiným, což už by byl problém.

A spíš než genová terapie, což asi myslíte, že by se postiženému prostě vypnul gen, který to vyrábí, mne spíš napadá, naučit se ten prion překlápět zase do správného tvaru. Což ale je možná problém ještě větší.

0/0
12.5.2016 19:37
Foto

V83o90j33t73ě80c21h 64P69a63v84l92í93k 5764551794528

Špatný tvar je bohužel stabilnější, ale máte pravdu, pokud by se podařilo vyvinout enzym, kterým se bílkovina prionu zreformuje do biologické podoby, a nějak takový enzym dostat v dostatečném množství do mozku, mohla by to být účinná terapie.

0/0
12.5.2016 21:26

J94i85r35k87a 40J82a95n85o12t23a 1565299336

Napadá mě, že jestli se ví, jaký gen to způsobuje, tak není nic jednoduššího, jak tohoto prokletí zbavit alespoň další generace - buď vybrat embryo, co nemá ten defektní gen a nebo jej pomocí genetické manipulace opravit... jenže by s tím byly etické problémy...

0/0
13.5.2016 8:05

V87á57c98l50a83v 97Č17e54r49m86á18k 4573840447854

Při čtení jsem si vzpomněl na knihu "Nespavost" od Stephena Kinga.

+4/0
12.5.2016 7:43

O32n80d32ř80e41j 27U67r39b46a15n 8297360909827

A tím jste mi připomněli něco, na co jsem se vždy chtěl zeptat- v románu Mahdí od Karla Maye vyhrožuje zloun jednomu hrdinů, že ho zabije podivným způsobem- odřeže mu prý oční víčka, takže dotyčný nebude moci spát. A teď dotaz: šlo by to podle vás, nebo by člověk mohl spát i bez možnosti zavřít víčka?

+5/0
12.5.2016 5:56

T89o82m13á19š 30N76o76v44á18k 5424697579709

Ocni vicka zvlhcuji oci, tak byste asi samou bolesti nemohl spat :-) otazka je to ovsem zajimava.

+2/0
12.5.2016 7:11

K72a15t92e69ř71i52n58a 80F81e86n64c46l43o15v53á 8893307168313

Já myslím, že víčka už by dnes snad chirurgicky nahradit, v opačném případě předpokládám rychlé poškození očí a nejspíš i slepotu.

+3/0
12.5.2016 12:30

J71i46ř17í 26Z59ý85k22a 9399913611180

je dost lidí, kteří mají problém s tím, že usnou s otevřenýma očima a ráno je bolí oči.

+3/0
12.5.2016 12:48

M78a32r60t45i80n 73Z10i70k24m81u11n62d 7825615414711

Pohodlné by to asi nebylo, ale spaní s otevřenýma očima se snad dá "nacvičit".

0/0
12.5.2016 13:26

P22e59t26r 58Š95i13l76h95a62n 7928822417343

Já bych radši nacvičil lucidní snění :-)

+1/0
12.5.2016 18:14

E90n77r57i19q67u14e 63B82a60c53h22u27r17a 8560152223505

Spát by se dalo, já některé noci spím s otevřenýma očima, jak jsem se dozvěděl. Předpokládám, že půjde o určitou formu náměsíčnosti, která se u mě vyskytuje i v jiných formách. Jak by ale fungoval takový člověk jinak, to těžko říct..

0/0
14.5.2016 11:49

T14o49m63á33š 28N56o60v36á27k 5104737519779

Super clanek, diky moc.

Dotaz na redakci: Mohli byste zpracovat jev zvany spankova paralyza? Tez velmi zajimave.

https://cs.m.wikipedia.org/wiki/Spánková_paralýza

0/0
12.5.2016 1:35

G76a20b27r20i70e69l 83H55o36r56t28e31n 9181209613354

http://ona.idnes.cz/veci-ktere-se-mohou-dit-ve-spanku-d4f-/zdravi.aspx?c=A141006_094301_zdravi_pet

0/0
12.5.2016 10:52

T76o55m25á68š 44N91o18v89á56k 5234677409989

Diky za odkaz, mel jsem vsak namysli aby to bylo "po Technetovsku", cili vedecteji.

+1/0
12.5.2016 11:16

J95a44n 78H37o34r96k93ý 2946976456525

"...příběh každého nemocného končí smrtí"

Nejen nemocného, nejen nemocného. Prima článek, dík.

+18/0
12.5.2016 0:37

J86i72ř57í 33E93r87b35e47n 1693784136427

To byla taky první věc, co mě napadla.

I příběhy zdravých lidí končívají podobně ;-)

+1/0
12.5.2016 8:23

K43a52r80e41l 40D89o84h73n75a87l 2561899134402

a mozna ne na dlouho... http://www.osel.cz/8837-spolecnost-bioquark-ziskala-povoleni-k-reaktivaci-mozku-mrtvych.html

+1/0
12.5.2016 11:57

P57e60t85r 67Š46i50l18h55a89n 7408592747473

Dokonce i manželství, která neskončí rozvodem, končí smrtí ;-)

0/0
12.5.2016 18:21







Najdete na iDNES.cz



mobilní verze
© 1999–2017 MAFRA, a. s., a dodavatelé Profimedia, Reuters, ČTK, AP. Jakékoliv užití obsahu včetně převzetí, šíření či dalšího zpřístupňování článků a fotografií je bez souhlasu MAFRA, a. s., zakázáno. Provozovatelem serveru iDNES.cz je MAFRA, a. s., se sídlem
Karla Engliše 519/11, 150 00 Praha 5, IČ: 45313351, zapsaná v obchodním rejstříku vedeném Městským soudem v Praze, oddíl B, vložka 1328. Vydavatelství MAFRA, a. s., je členem koncernu AGROFERT.