Klávesové zkratky na tomto webu - základní­
Přeskočit hlavičku portálu


Diskuse k článku

Nemoc jako z hororu. Když trpíte FFI, oči zavřete až po smrti

Vzácná genetická nemoc se vyznačuje opravdu děsivými příznaky. Postupně ztrácíte schopnost spát, jste unavení, ztrácíte přehled o realitě. Nespavost, na kterou není lék, sužuje některé rodiny již po staletí a příběh každého nemocného končí smrtí.

Upozornění

Litujeme, ale tato diskuse byla uzavřena a již do ní nelze vkládat nové příspěvky.
Děkujeme za pochopení.

Zobrazit příspěvky: Všechny podle vláken Všechny podle času

J15a31n 57Š83v78a43d77l20e25n90k23a 9794899620

A jak dlouho po smrti se vám ty oči zavřou? Fatální rodinná insomnie je mi známá, ale netušil jsem, že je spojena s poruchou víček.

0/0
19.5.2016 23:02

J64a75n 79M51u96s22i25l 6515905143799

Velmi zajímavý článek, připomíná mi to film "Klub rváčů" z roku 1999

0/0
15.5.2016 17:37

O36n43d89ř60e46j 94F22i93g55u93r16a 5319109408378

"... a pribeh kazdeho nemocneho konci smrti." Co si budeme nalhavat. Von i pribeh kazdeho ziveho konci smrti, ale co jsem to chtel napsat. V pralesich, kdyz nejaky kmen ziskal nekde nejakou fatalni nemoc, proste vymrel. A bylo hotovo. Zadna epidemie se nekonala. V nasi spolecnosti se nemocni rozmnozuji dal a predavaji dale sve deicne choroby a cim dal vice lidi je nemocnych. Samozrejme zdravotnictvi to nemuze dobudoucna utahnout. Otazka je, jestli neni vhodne nejak upravit chovani nasi spolecnosti v teto otazce. V zajmu zachovani zdraveho lidskeho genomu...

0/0
15.5.2016 12:02

J33a55n 76Š13v94a20d26l86e80n64k60a 9824439290

Fatální rodinná insomnie nastupuje tak pozdě, že by se asi v pralese ani nestihla projevit...

0/0
19.5.2016 23:04

P82e88t78r65a 78N97o16v43á30k63o54v28á 7678956174708

A pod diskusí tato provokace:

http://ekonomika.idnes.cz/uspesni-lide-kteri-vstavaji-brzo-d4y-/eko-zahranicni.aspx?c=A160510_092918_eko-zahranicni_nio

+1/0
12.5.2016 23:42

J69o58s50e66f 84M91i95k24o10v83e26c 5277123788806

Dobrý článek. Až na to "onemocnění známého jen u domorodých obyvatel Nové Guineje, kteří rituálně pojídají své mrtvé."

Zdroj:http://technet.idnes.cz/nespavost-nemoc-smrt-geneticka-porucha-ffi-fkf-/veda.aspx?c=A160506_151438_veda_dvz

To už ta korektnost zakazuje používat i slovo Kanibalismus?8-o

0/−1
12.5.2016 19:58

R44i39c59h35a21r26d 51A44u60b38r26e21c56h48t 1502911586900

Jsou různé druhy kanibalismu. Autor se prostě neschoval za univerzálním slůvkem a rovnou napsal, o co konkrétně jde v tomto případě.

+1/0
14.5.2016 11:48

P73a93t89r33i91k 61M97ü96l82l50e78r 2246897266270

Michael Jackson před svou smrtí prý nedosáhl fáze spánku R.E.M. asi celých 60 dní. Myslím že u něho to byl výsledek špatného užívání prášků na spaní, kdy mozek zřejně už vůbec nedokázal ani s práškama vyprodukovat dostatečné množství melatoninu. Sám jsem měl období nespavosti a řeknu vám, že to byly nejhorší 3 měsíce, jaké jsem zažil. Kdejaká zlomenina a fyzická bolest je oproti tomuhle pohádka...

+3/0
12.5.2016 18:35

P84e72t82r38a 45N80o58v52á17k16o16v55á 7748846674608

Měla bych představu, že ta únava je pak taková, že prostě omdlíte, a tím si tělo nuceně odpočine...?

0/0
12.5.2016 23:38

R43o33b67e21r14t 86P53e15l67n73á23ř 3298671924

O podobne nemoci se pise v knize "Sto roku samoty" od Marqueze. Tam je vsak lecitelna. Hlavnim projevem nemoci v knize je take postupna ztrata orientace (lide zapominaji jak se co jmenuje atd...).

Ani jsem netusil ze neco takoveho opravdu existuje.

Knihu doporucuju...

0/0
12.5.2016 18:23

M81a24r35t93i38n 63Z76i19k30m54u92n44d 7475265844551

Jsem rád, že jsem si článek přečetl po obědě, a ne před spaním.

+1/0
12.5.2016 13:24

J51e31r97o82m27e 79B66l58o16c79k 7859380325762

U nás v rodině i ti zraví skončili smrtí. U vás to bylo jinak?

0/−12
12.5.2016 10:27

J17a45r33o48m23i34r 41C48h90a38l96o66u24p47k65a 4219517165877

Taky ve stejném věku?

+2/0
12.5.2016 14:05

A82l27e70š 96L69i19s63o44v68s45k32ý 9839908792962

Jak dlouho vydrží člověk nespat, o tom by mohli vyprávět vězňové z gulagů nebo jiných komunistických lágrů, kde k metodám mučení patřilo i odpírání spánku, buzení každou půlhodinu a 200W žárovka svítící v cele.Někteří pamětníci možná ještě žijí.

+14/0
12.5.2016 9:40

T77o85m97á24š 76N71o31v20á81k 5174537309239

Tohle jsem videl v nejakem filmu se Stalonem. Tusim, ze se to jmenovalo Kriminal. To musi byt n�co naprosto strasneho.

0/0
12.5.2016 10:05

J51a20k49u67b 43H32e43g93e88n74b35a78r13t 9695964799544

Fuj! Ještě že dnes žijeme v civilizovanější době. 200W žárovky, no to je mi středověk. ;-D

+1/0
16.5.2016 21:31

T16o22m74á43š 50N87o35v53á90k 5214207959609

Dneska v noci jsem nezamhouril oci, celou noc jsem nespal. Asi m�m priony. :-)

0/−10
12.5.2016 9:00

H25o62n64z43a 30J26a34n81e25č56e57k 5621829966

To je zase minusů... Lidi, neberte vše tak vážně. :-P

0/0
12.5.2016 14:58

A33l88e97š 68J61í23l12e61k 7471172476188

Díky za zajímavý článek! O této děsivé poruše jsem až do teď nevěděl. To je opravdu jak z horroru:-/

+23/0
12.5.2016 8:32

V69á60c42l89a40v 32S83v91o24b20o25d47a 3351759620300

jestli to je bílkovina, nešlo by naprogramovat virus nebo baktérie aby se tím živili?

0/0
12.5.2016 8:13

V33á95c28l85a86v 15Č38e29r12m22á51k 4443470227114

Problém je, že je to v podstatě ta samá bílkovina, která je jinak v tom mozku potřeba, jenom má jinak poskládanou molekulu. A jelikož se zatím vlastně neví, co v tom mozku dělá a jak se vlastně funkčně ty varianty liší, tak asi ani zatím nejde udělat cokoliv, co by je od sebe rozlišovalo.

+5/0
12.5.2016 10:05
Foto

V27o35j82t18ě64c30h 82P66a26v40l98í14k 5194771814308

No, zda je vůbec potřeba není jisté. Geneticky modifikované myši, které vůbec prionovou bílkovinu nevytvářejí, jsou proti nákaze imunní (infekční bílkovina nemá co transformovat) a zatím nebyly pozorovány žádné obtíže způsobené tím, že ji neumí vyrobit.

Je dost dobře možné, že není vůbec potřeba, že byla potřeba kdysi v historii vývoje člověka a od té doby už ztratila svůj význam, ale tělo ji stále vytváří.

Není možné vyrobit virus, který by se jí živil, protože viry se ničím neživí. Kdybychom dokázali opravdu vytvářet bakterie na objednávku (což nedokážeme), pak by asi šlo vytvořit bakterii, které by tyto bílkoviny 'chutnaly', ale byla by vysoká pravděpodobnost, že začne 'žrát' i ostatní a způsobí tak smrt pacienta.

Jedinou reálnou cestou zastavení FFI je genetická analýza a genová terapie dlouho před propuknutím příznaků. Ale ke genové terapii tohoto druhu (vypnutí genu) je také velmi daleko.

+2/0
12.5.2016 19:09

V35á46c48l41a24v 20Č29e31r81m55á14k 4693370207414

Mate se mi, že jsem něco četl o souvislosti s pamětí. Což by se na myších zas tak poznat nemuselo. Kdyby šlo o nějaký druh paměti specifický až pro pokročilé myšlení, třeba. Ale nejsem z oboru, takže nevím ještě více než jiní ;-). Můžete klidně mít pravdu, logiku to dává.

Bakterie by po spořebování prionů mohla mít chuť zmutovat a naučit se krmit něčím jiným, což už by byl problém.

A spíš než genová terapie, což asi myslíte, že by se postiženému prostě vypnul gen, který to vyrábí, mne spíš napadá, naučit se ten prion překlápět zase do správného tvaru. Což ale je možná problém ještě větší.

0/0
12.5.2016 19:37
Foto

V57o75j96t24ě30c98h 92P53a64v12l23í60k 5694561164338

Špatný tvar je bohužel stabilnější, ale máte pravdu, pokud by se podařilo vyvinout enzym, kterým se bílkovina prionu zreformuje do biologické podoby, a nějak takový enzym dostat v dostatečném množství do mozku, mohla by to být účinná terapie.

0/0
12.5.2016 21:26

J20i33r39k30a 18J10a72n69o12t24a 1625869816

Napadá mě, že jestli se ví, jaký gen to způsobuje, tak není nic jednoduššího, jak tohoto prokletí zbavit alespoň další generace - buď vybrat embryo, co nemá ten defektní gen a nebo jej pomocí genetické manipulace opravit... jenže by s tím byly etické problémy...

0/0
13.5.2016 8:05

V74á77c96l87a30v 66Č55e42r80m67á10k 4353530947754

Při čtení jsem si vzpomněl na knihu "Nespavost" od Stephena Kinga.

+4/0
12.5.2016 7:43

O21n95d68ř60e35j 49U79r58b13a79n 8207480759337

A tím jste mi připomněli něco, na co jsem se vždy chtěl zeptat- v románu Mahdí od Karla Maye vyhrožuje zloun jednomu hrdinů, že ho zabije podivným způsobem- odřeže mu prý oční víčka, takže dotyčný nebude moci spát. A teď dotaz: šlo by to podle vás, nebo by člověk mohl spát i bez možnosti zavřít víčka?

+5/0
12.5.2016 5:56

T54o27m83á39š 66N81o37v45á63k 5804357489779

Ocni vicka zvlhcuji oci, tak byste asi samou bolesti nemohl spat :-) otazka je to ovsem zajimava.

+2/0
12.5.2016 7:11

K77a52t71e30ř82i55n77a 92F89e28n93c35l55o34v96á 8473837498553

Já myslím, že víčka už by dnes snad chirurgicky nahradit, v opačném případě předpokládám rychlé poškození očí a nejspíš i slepotu.

+3/0
12.5.2016 12:30

J16i65ř56í 22Z81ý50k23a 9379923831600

je dost lidí, kteří mají problém s tím, že usnou s otevřenýma očima a ráno je bolí oči.

+3/0
12.5.2016 12:48

M14a79r98t11i12n 80Z60i17k88m65u29n55d 7615365654451

Pohodlné by to asi nebylo, ale spaní s otevřenýma očima se snad dá "nacvičit".

0/0
12.5.2016 13:26

P40e35t12r 47Š25i96l85h91a70n 7218942597483

Já bych radši nacvičil lucidní snění :-)

+1/0
12.5.2016 18:14

E41n42r49i98q16u66e 88B55a55c33h94u65r33a 8410652503455

Spát by se dalo, já některé noci spím s otevřenýma očima, jak jsem se dozvěděl. Předpokládám, že půjde o určitou formu náměsíčnosti, která se u mě vyskytuje i v jiných formách. Jak by ale fungoval takový člověk jinak, to těžko říct..

0/0
14.5.2016 11:49

T11o60m54á83š 77N95o67v80á22k 5884827239189

Super clanek, diky moc.

Dotaz na redakci: Mohli byste zpracovat jev zvany spankova paralyza? Tez velmi zajimave.

https://cs.m.wikipedia.org/wiki/Spánková_paralýza

0/0
12.5.2016 1:35

G41a69b64r57i50e33l 86H15o61r30t98e55n 9841789783524

http://ona.idnes.cz/veci-ktere-se-mohou-dit-ve-spanku-d4f-/zdravi.aspx?c=A141006_094301_zdravi_pet

0/0
12.5.2016 10:52

T58o73m53á35š 29N74o93v97á92k 5574637539419

Diky za odkaz, mel jsem vsak namysli aby to bylo "po Technetovsku", cili vedecteji.

+1/0
12.5.2016 11:16

J34a53n 10H72o42r25k62ý 2956676826245

"...příběh každého nemocného končí smrtí"

Nejen nemocného, nejen nemocného. Prima článek, dík.

+18/0
12.5.2016 0:37

J27i58ř94í 97E34r84b32e21n 1873124686397

To byla taky první věc, co mě napadla.

I příběhy zdravých lidí končívají podobně ;-)

+1/0
12.5.2016 8:23

K18a68r81e21l 93D70o58h57n74a33l 2611299944542

a mozna ne na dlouho... http://www.osel.cz/8837-spolecnost-bioquark-ziskala-povoleni-k-reaktivaci-mozku-mrtvych.html

+1/0
12.5.2016 11:57

P54e21t46r 63Š88i62l15h70a20n 7128262977103

Dokonce i manželství, která neskončí rozvodem, končí smrtí ;-)

0/0
12.5.2016 18:21







Najdete na iDNES.cz



mobilní verze
© 1999–2017 MAFRA, a. s., a dodavatelé Profimedia, Reuters, ČTK, AP. Jakékoliv užití obsahu včetně převzetí, šíření či dalšího zpřístupňování článků a fotografií je bez souhlasu MAFRA, a. s., zakázáno. Provozovatelem serveru iDNES.cz je MAFRA, a. s., se sídlem
Karla Engliše 519/11, 150 00 Praha 5, IČ: 45313351, zapsaná v obchodním rejstříku vedeném Městským soudem v Praze, oddíl B, vložka 1328. Vydavatelství MAFRA, a. s., je členem koncernu AGROFERT.