Klávesové zkratky na tomto webu - základní­
Přeskočit hlavičku portálu

Diskuse k článku

Nemoc jako z hororu. Když trpíte FFI, oči zavřete až po smrti

Vzácná genetická nemoc se vyznačuje opravdu děsivými příznaky. Postupně ztrácíte schopnost spát, jste unavení, ztrácíte přehled o realitě. Nespavost, na kterou není lék, sužuje některé rodiny již po staletí a příběh každého nemocného končí smrtí.

Upozornění

Litujeme, ale tato diskuse byla uzavřena a již do ní nelze vkládat nové příspěvky.
Děkujeme za pochopení.

Zobrazit příspěvky: Všechny podle vláken Všechny podle času

J25a18n 34Š57v72a39d76l31e20n97k93a 9564379240

A jak dlouho po smrti se vám ty oči zavřou? Fatální rodinná insomnie je mi známá, ale netušil jsem, že je spojena s poruchou víček.

0/0
19.5.2016 23:02

J23a29n 52M97u87s45i63l 6115385443939

Velmi zajímavý článek, připomíná mi to film "Klub rváčů" z roku 1999

0/0
15.5.2016 17:37

O94n21d57ř95e29j 54F78i82g19u85r68a 5729339118428

"... a pribeh kazdeho nemocneho konci smrti." Co si budeme nalhavat. Von i pribeh kazdeho ziveho konci smrti, ale co jsem to chtel napsat. V pralesich, kdyz nejaky kmen ziskal nekde nejakou fatalni nemoc, proste vymrel. A bylo hotovo. Zadna epidemie se nekonala. V nasi spolecnosti se nemocni rozmnozuji dal a predavaji dale sve deicne choroby a cim dal vice lidi je nemocnych. Samozrejme zdravotnictvi to nemuze dobudoucna utahnout. Otazka je, jestli neni vhodne nejak upravit chovani nasi spolecnosti v teto otazce. V zajmu zachovani zdraveho lidskeho genomu...

0/0
15.5.2016 12:02

J71a28n 82Š92v51a72d18l78e24n81k19a 9574769440

Fatální rodinná insomnie nastupuje tak pozdě, že by se asi v pralese ani nestihla projevit...

0/0
19.5.2016 23:04

P91e60t17r95a 22N77o43v65á73k23o77v49á 7778546154368

A pod diskusí tato provokace:

http://ekonomika.idnes.cz/uspesni-lide-kteri-vstavaji-brzo-d4y-/eko-zahranicni.aspx?c=A160510_092918_eko-zahranicni_nio

+1/0
12.5.2016 23:42

J60o79s73e85f 12M91i82k55o51v51e32c 5127773818476

Dobrý článek. Až na to "onemocnění známého jen u domorodých obyvatel Nové Guineje, kteří rituálně pojídají své mrtvé."

Zdroj:http://technet.idnes.cz/nespavost-nemoc-smrt-geneticka-porucha-ffi-fkf-/veda.aspx?c=A160506_151438_veda_dvz

To už ta korektnost zakazuje používat i slovo Kanibalismus?8-o

0/−1
12.5.2016 19:58

R44i30c15h74a92r18d 65A37u88b64r37e62c19h78t 1732321396340

Jsou různé druhy kanibalismu. Autor se prostě neschoval za univerzálním slůvkem a rovnou napsal, o co konkrétně jde v tomto případě.

+1/0
14.5.2016 11:48

P19a54t58r77i13k 57M88ü67l34l49e69r 2356217626940

Michael Jackson před svou smrtí prý nedosáhl fáze spánku R.E.M. asi celých 60 dní. Myslím že u něho to byl výsledek špatného užívání prášků na spaní, kdy mozek zřejně už vůbec nedokázal ani s práškama vyprodukovat dostatečné množství melatoninu. Sám jsem měl období nespavosti a řeknu vám, že to byly nejhorší 3 měsíce, jaké jsem zažil. Kdejaká zlomenina a fyzická bolest je oproti tomuhle pohádka...

+3/0
12.5.2016 18:35

P41e39t15r56a 48N39o42v52á24k46o96v47á 7648306464728

Měla bych představu, že ta únava je pak taková, že prostě omdlíte, a tím si tělo nuceně odpočine...?

0/0
12.5.2016 23:38

R77o98b71e53r71t 92P84e52l12n26á13ř 3498411864

O podobne nemoci se pise v knize "Sto roku samoty" od Marqueze. Tam je vsak lecitelna. Hlavnim projevem nemoci v knize je take postupna ztrata orientace (lide zapominaji jak se co jmenuje atd...).

Ani jsem netusil ze neco takoveho opravdu existuje.

Knihu doporucuju...

0/0
12.5.2016 18:23

M28a38r26t98i24n 46Z43i27k82m84u78n21d 7165625654591

Jsem rád, že jsem si článek přečetl po obědě, a ne před spaním.

+1/0
12.5.2016 13:24

J58e78r19o48m30e 31B35l43o81c88k 7689920805772

U nás v rodině i ti zraví skončili smrtí. U vás to bylo jinak?

0/−12
12.5.2016 10:27

J88a45r65o61m45i36r 83C31h80a14l18o72u76p96k96a 4789477655817

Taky ve stejném věku?

+2/0
12.5.2016 14:05

A14l79e17š 80L42i64s82o81v70s23k39ý 9119808752652

Jak dlouho vydrží člověk nespat, o tom by mohli vyprávět vězňové z gulagů nebo jiných komunistických lágrů, kde k metodám mučení patřilo i odpírání spánku, buzení každou půlhodinu a 200W žárovka svítící v cele.Někteří pamětníci možná ještě žijí.

+14/0
12.5.2016 9:40

T51o24m11á56š 76N65o55v74á56k 5374437219589

Tohle jsem videl v nejakem filmu se Stalonem. Tusim, ze se to jmenovalo Kriminal. To musi byt n�co naprosto strasneho.

0/0
12.5.2016 10:05

J57a46k83u19b 31H37e97g73e19n37b84a29r80t 9535114599664

Fuj! Ještě že dnes žijeme v civilizovanější době. 200W žárovky, no to je mi středověk. ;-D

+1/0
16.5.2016 21:31

T74o17m90á11š 41N55o64v45á18k 5154477349429

Dneska v noci jsem nezamhouril oci, celou noc jsem nespal. Asi m�m priony. :-)

0/−10
12.5.2016 9:00

H33o14n30z70a 32J22a76n54e90č59e47k 5661769156

To je zase minusů... Lidi, neberte vše tak vážně. :-P

0/0
12.5.2016 14:58

A72l71e56š 84J11í72l96e70k 7681142666568

Díky za zajímavý článek! O této děsivé poruše jsem až do teď nevěděl. To je opravdu jak z horroru:-/

+23/0
12.5.2016 8:32

V14á37c54l84a28v 92S36v84o94b60o25d59a 3811779460880

jestli to je bílkovina, nešlo by naprogramovat virus nebo baktérie aby se tím živili?

0/0
12.5.2016 8:13

V29á25c41l62a73v 78Č58e71r46m57á62k 4323680367424

Problém je, že je to v podstatě ta samá bílkovina, která je jinak v tom mozku potřeba, jenom má jinak poskládanou molekulu. A jelikož se zatím vlastně neví, co v tom mozku dělá a jak se vlastně funkčně ty varianty liší, tak asi ani zatím nejde udělat cokoliv, co by je od sebe rozlišovalo.

+5/0
12.5.2016 10:05
Foto

V61o66j65t65ě71c27h 45P74a29v73l50í29k 5774201414348

No, zda je vůbec potřeba není jisté. Geneticky modifikované myši, které vůbec prionovou bílkovinu nevytvářejí, jsou proti nákaze imunní (infekční bílkovina nemá co transformovat) a zatím nebyly pozorovány žádné obtíže způsobené tím, že ji neumí vyrobit.

Je dost dobře možné, že není vůbec potřeba, že byla potřeba kdysi v historii vývoje člověka a od té doby už ztratila svůj význam, ale tělo ji stále vytváří.

Není možné vyrobit virus, který by se jí živil, protože viry se ničím neživí. Kdybychom dokázali opravdu vytvářet bakterie na objednávku (což nedokážeme), pak by asi šlo vytvořit bakterii, které by tyto bílkoviny 'chutnaly', ale byla by vysoká pravděpodobnost, že začne 'žrát' i ostatní a způsobí tak smrt pacienta.

Jedinou reálnou cestou zastavení FFI je genetická analýza a genová terapie dlouho před propuknutím příznaků. Ale ke genové terapii tohoto druhu (vypnutí genu) je také velmi daleko.

+2/0
12.5.2016 19:09

V29á93c59l80a49v 87Č35e92r40m58á94k 4223800457724

Mate se mi, že jsem něco četl o souvislosti s pamětí. Což by se na myších zas tak poznat nemuselo. Kdyby šlo o nějaký druh paměti specifický až pro pokročilé myšlení, třeba. Ale nejsem z oboru, takže nevím ještě více než jiní ;-). Můžete klidně mít pravdu, logiku to dává.

Bakterie by po spořebování prionů mohla mít chuť zmutovat a naučit se krmit něčím jiným, což už by byl problém.

A spíš než genová terapie, což asi myslíte, že by se postiženému prostě vypnul gen, který to vyrábí, mne spíš napadá, naučit se ten prion překlápět zase do správného tvaru. Což ale je možná problém ještě větší.

0/0
12.5.2016 19:37
Foto

V62o35j34t81ě97c25h 22P80a26v11l78í65k 5434101374398

Špatný tvar je bohužel stabilnější, ale máte pravdu, pokud by se podařilo vyvinout enzym, kterým se bílkovina prionu zreformuje do biologické podoby, a nějak takový enzym dostat v dostatečném množství do mozku, mohla by to být účinná terapie.

0/0
12.5.2016 21:26

J93i36r25k38a 12J74a75n60o22t77a 1405729416

Napadá mě, že jestli se ví, jaký gen to způsobuje, tak není nic jednoduššího, jak tohoto prokletí zbavit alespoň další generace - buď vybrat embryo, co nemá ten defektní gen a nebo jej pomocí genetické manipulace opravit... jenže by s tím byly etické problémy...

0/0
13.5.2016 8:05

V67á50c61l47a37v 76Č66e51r85m58á35k 4133810787634

Při čtení jsem si vzpomněl na knihu "Nespavost" od Stephena Kinga.

+4/0
12.5.2016 7:43

O47n18d68ř58e39j 31U65r28b54a29n 8447590609577

A tím jste mi připomněli něco, na co jsem se vždy chtěl zeptat- v románu Mahdí od Karla Maye vyhrožuje zloun jednomu hrdinů, že ho zabije podivným způsobem- odřeže mu prý oční víčka, takže dotyčný nebude moci spát. A teď dotaz: šlo by to podle vás, nebo by člověk mohl spát i bez možnosti zavřít víčka?

+5/0
12.5.2016 5:56

T30o85m47á80š 18N83o43v38á13k 5954717599719

Ocni vicka zvlhcuji oci, tak byste asi samou bolesti nemohl spat :-) otazka je to ovsem zajimava.

+2/0
12.5.2016 7:11

K51a49t65e12ř98i92n96a 95F74e68n71c23l12o46v83á 8433917188423

Já myslím, že víčka už by dnes snad chirurgicky nahradit, v opačném případě předpokládám rychlé poškození očí a nejspíš i slepotu.

+3/0
12.5.2016 12:30

J17i90ř37í 37Z49ý65k10a 9709793131790

je dost lidí, kteří mají problém s tím, že usnou s otevřenýma očima a ráno je bolí oči.

+3/0
12.5.2016 12:48

M64a62r66t70i93n 76Z14i62k42m60u66n60d 7335205774191

Pohodlné by to asi nebylo, ale spaní s otevřenýma očima se snad dá "nacvičit".

0/0
12.5.2016 13:26

P93e81t95r 54Š69i13l63h27a63n 7598212387613

Já bych radši nacvičil lucidní snění :-)

+1/0
12.5.2016 18:14

E42n91r35i26q70u88e 16B60a44c75h89u66r87a 8540102563345

Spát by se dalo, já některé noci spím s otevřenýma očima, jak jsem se dozvěděl. Předpokládám, že půjde o určitou formu náměsíčnosti, která se u mě vyskytuje i v jiných formách. Jak by ale fungoval takový člověk jinak, to těžko říct..

0/0
14.5.2016 11:49

T76o13m38á87š 90N75o96v16á34k 5944587129529

Super clanek, diky moc.

Dotaz na redakci: Mohli byste zpracovat jev zvany spankova paralyza? Tez velmi zajimave.

https://cs.m.wikipedia.org/wiki/Spánková_paralýza

0/0
12.5.2016 1:35

G39a26b91r34i79e27l 74H34o17r49t88e13n 9431469303644

http://ona.idnes.cz/veci-ktere-se-mohou-dit-ve-spanku-d4f-/zdravi.aspx?c=A141006_094301_zdravi_pet

0/0
12.5.2016 10:52

T12o25m19á27š 17N35o44v34á32k 5544117599299

Diky za odkaz, mel jsem vsak namysli aby to bylo "po Technetovsku", cili vedecteji.

+1/0
12.5.2016 11:16

J63a63n 20H12o42r32k59ý 2506946296295

"...příběh každého nemocného končí smrtí"

Nejen nemocného, nejen nemocného. Prima článek, dík.

+18/0
12.5.2016 0:37

J39i59ř52í 95E88r98b87e42n 1603844696927

To byla taky první věc, co mě napadla.

I příběhy zdravých lidí končívají podobně ;-)

+1/0
12.5.2016 8:23

K42a92r35e31l 90D57o10h56n71a72l 2741879854342

a mozna ne na dlouho... http://www.osel.cz/8837-spolecnost-bioquark-ziskala-povoleni-k-reaktivaci-mozku-mrtvych.html

+1/0
12.5.2016 11:57

P91e40t14r 97Š14i61l30h89a96n 7778752917373

Dokonce i manželství, která neskončí rozvodem, končí smrtí ;-)

0/0
12.5.2016 18:21





Najdete na iDNES.cz



mobilní verze
© 1999–2017 MAFRA, a. s., a dodavatelé Profimedia, Reuters, ČTK, AP. Jakékoliv užití obsahu včetně převzetí, šíření či dalšího zpřístupňování článků a fotografií je bez souhlasu MAFRA, a. s., zakázáno. Provozovatelem serveru iDNES.cz je MAFRA, a. s., se sídlem
Karla Engliše 519/11, 150 00 Praha 5, IČ: 45313351, zapsaná v obchodním rejstříku vedeném Městským soudem v Praze, oddíl B, vložka 1328. Vydavatelství MAFRA, a. s., je členem koncernu AGROFERT.