Klávesové zkratky na tomto webu - základní­
Přeskočit hlavičku portálu


Diskuse k článku

Nemoc jako z hororu. Když trpíte FFI, oči zavřete až po smrti

Vzácná genetická nemoc se vyznačuje opravdu děsivými příznaky. Postupně ztrácíte schopnost spát, jste unavení, ztrácíte přehled o realitě. Nespavost, na kterou není lék, sužuje některé rodiny již po staletí a příběh každého nemocného končí smrtí.

Upozornění

Litujeme, ale tato diskuse byla uzavřena a již do ní nelze vkládat nové příspěvky.
Děkujeme za pochopení.

Zobrazit příspěvky: Všechny podle vláken Všechny podle času

J87a20n 67Š24v82a49d93l13e88n77k33a 9234939590

A jak dlouho po smrti se vám ty oči zavřou? Fatální rodinná insomnie je mi známá, ale netušil jsem, že je spojena s poruchou víček.

0/0
19.5.2016 23:02

J28a31n 64M44u87s55i20l 6455565963469

Velmi zajímavý článek, připomíná mi to film "Klub rváčů" z roku 1999

0/0
15.5.2016 17:37

O70n79d58ř11e55j 70F45i22g16u82r62a 5219789178658

"... a pribeh kazdeho nemocneho konci smrti." Co si budeme nalhavat. Von i pribeh kazdeho ziveho konci smrti, ale co jsem to chtel napsat. V pralesich, kdyz nejaky kmen ziskal nekde nejakou fatalni nemoc, proste vymrel. A bylo hotovo. Zadna epidemie se nekonala. V nasi spolecnosti se nemocni rozmnozuji dal a predavaji dale sve deicne choroby a cim dal vice lidi je nemocnych. Samozrejme zdravotnictvi to nemuze dobudoucna utahnout. Otazka je, jestli neni vhodne nejak upravit chovani nasi spolecnosti v teto otazce. V zajmu zachovani zdraveho lidskeho genomu...

0/0
15.5.2016 12:02

J21a75n 41Š89v27a90d56l62e49n60k53a 9314409250

Fatální rodinná insomnie nastupuje tak pozdě, že by se asi v pralese ani nestihla projevit...

0/0
19.5.2016 23:04

P77e73t20r27a 46N78o24v53á86k31o62v76á 7818536444678

A pod diskusí tato provokace:

http://ekonomika.idnes.cz/uspesni-lide-kteri-vstavaji-brzo-d4y-/eko-zahranicni.aspx?c=A160510_092918_eko-zahranicni_nio

+1/0
12.5.2016 23:42

J53o65s80e89f 39M34i80k64o56v52e87c 5127483168206

Dobrý článek. Až na to "onemocnění známého jen u domorodých obyvatel Nové Guineje, kteří rituálně pojídají své mrtvé."

Zdroj:http://technet.idnes.cz/nespavost-nemoc-smrt-geneticka-porucha-ffi-fkf-/veda.aspx?c=A160506_151438_veda_dvz

To už ta korektnost zakazuje používat i slovo Kanibalismus?8-o

0/−1
12.5.2016 19:58

R91i90c75h67a84r46d 68A88u28b11r95e31c54h68t 1642241736190

Jsou různé druhy kanibalismu. Autor se prostě neschoval za univerzálním slůvkem a rovnou napsal, o co konkrétně jde v tomto případě.

+1/0
14.5.2016 11:48

P14a91t10r65i59k 34M47ü49l38l61e89r 2356357516480

Michael Jackson před svou smrtí prý nedosáhl fáze spánku R.E.M. asi celých 60 dní. Myslím že u něho to byl výsledek špatného užívání prášků na spaní, kdy mozek zřejně už vůbec nedokázal ani s práškama vyprodukovat dostatečné množství melatoninu. Sám jsem měl období nespavosti a řeknu vám, že to byly nejhorší 3 měsíce, jaké jsem zažil. Kdejaká zlomenina a fyzická bolest je oproti tomuhle pohádka...

+3/0
12.5.2016 18:35

P24e51t84r90a 77N76o81v16á95k90o70v37á 7378586204868

Měla bych představu, že ta únava je pak taková, že prostě omdlíte, a tím si tělo nuceně odpočine...?

0/0
12.5.2016 23:38

R87o73b37e39r12t 27P90e35l25n42á47ř 3968391364

O podobne nemoci se pise v knize "Sto roku samoty" od Marqueze. Tam je vsak lecitelna. Hlavnim projevem nemoci v knize je take postupna ztrata orientace (lide zapominaji jak se co jmenuje atd...).

Ani jsem netusil ze neco takoveho opravdu existuje.

Knihu doporucuju...

0/0
12.5.2016 18:23

M38a75r70t78i15n 53Z22i38k81m40u37n19d 7935685684631

Jsem rád, že jsem si článek přečetl po obědě, a ne před spaním.

+1/0
12.5.2016 13:24

J19e21r79o51m12e 47B60l24o19c22k 7349930655612

U nás v rodině i ti zraví skončili smrtí. U vás to bylo jinak?

0/−12
12.5.2016 10:27

J43a44r19o65m63i41r 61C66h78a14l43o74u45p54k97a 4749177955657

Taky ve stejném věku?

+2/0
12.5.2016 14:05

A56l78e37š 84L58i84s36o37v19s64k94ý 9409878442262

Jak dlouho vydrží člověk nespat, o tom by mohli vyprávět vězňové z gulagů nebo jiných komunistických lágrů, kde k metodám mučení patřilo i odpírání spánku, buzení každou půlhodinu a 200W žárovka svítící v cele.Někteří pamětníci možná ještě žijí.

+14/0
12.5.2016 9:40

T78o92m73á84š 13N14o31v57á54k 5114467689719

Tohle jsem videl v nejakem filmu se Stalonem. Tusim, ze se to jmenovalo Kriminal. To musi byt n�co naprosto strasneho.

0/0
12.5.2016 10:05

J25a68k21u47b 26H96e98g15e63n17b34a16r78t 9155334579234

Fuj! Ještě že dnes žijeme v civilizovanější době. 200W žárovky, no to je mi středověk. ;-D

+1/0
16.5.2016 21:31

T19o12m86á11š 38N28o80v43á21k 5624517579799

Dneska v noci jsem nezamhouril oci, celou noc jsem nespal. Asi m�m priony. :-)

0/−10
12.5.2016 9:00

H39o57n47z66a 65J92a95n83e92č70e46k 5261739396

To je zase minusů... Lidi, neberte vše tak vážně. :-P

0/0
12.5.2016 14:58

A66l59e95š 35J25í33l96e86k 7371662836248

Díky za zajímavý článek! O této děsivé poruše jsem až do teď nevěděl. To je opravdu jak z horroru:-/

+23/0
12.5.2016 8:32

V40á92c65l82a84v 46S62v16o37b93o58d40a 3471679630270

jestli to je bílkovina, nešlo by naprogramovat virus nebo baktérie aby se tím živili?

0/0
12.5.2016 8:13

V35á18c25l63a21v 54Č51e76r61m65á25k 4413550427694

Problém je, že je to v podstatě ta samá bílkovina, která je jinak v tom mozku potřeba, jenom má jinak poskládanou molekulu. A jelikož se zatím vlastně neví, co v tom mozku dělá a jak se vlastně funkčně ty varianty liší, tak asi ani zatím nejde udělat cokoliv, co by je od sebe rozlišovalo.

+5/0
12.5.2016 10:05
Foto

V19o10j81t77ě64c90h 36P87a60v78l20í32k 5384641474938

No, zda je vůbec potřeba není jisté. Geneticky modifikované myši, které vůbec prionovou bílkovinu nevytvářejí, jsou proti nákaze imunní (infekční bílkovina nemá co transformovat) a zatím nebyly pozorovány žádné obtíže způsobené tím, že ji neumí vyrobit.

Je dost dobře možné, že není vůbec potřeba, že byla potřeba kdysi v historii vývoje člověka a od té doby už ztratila svůj význam, ale tělo ji stále vytváří.

Není možné vyrobit virus, který by se jí živil, protože viry se ničím neživí. Kdybychom dokázali opravdu vytvářet bakterie na objednávku (což nedokážeme), pak by asi šlo vytvořit bakterii, které by tyto bílkoviny 'chutnaly', ale byla by vysoká pravděpodobnost, že začne 'žrát' i ostatní a způsobí tak smrt pacienta.

Jedinou reálnou cestou zastavení FFI je genetická analýza a genová terapie dlouho před propuknutím příznaků. Ale ke genové terapii tohoto druhu (vypnutí genu) je také velmi daleko.

+2/0
12.5.2016 19:09

V77á65c42l69a12v 57Č67e59r29m47á24k 4153330797474

Mate se mi, že jsem něco četl o souvislosti s pamětí. Což by se na myších zas tak poznat nemuselo. Kdyby šlo o nějaký druh paměti specifický až pro pokročilé myšlení, třeba. Ale nejsem z oboru, takže nevím ještě více než jiní ;-). Můžete klidně mít pravdu, logiku to dává.

Bakterie by po spořebování prionů mohla mít chuť zmutovat a naučit se krmit něčím jiným, což už by byl problém.

A spíš než genová terapie, což asi myslíte, že by se postiženému prostě vypnul gen, který to vyrábí, mne spíš napadá, naučit se ten prion překlápět zase do správného tvaru. Což ale je možná problém ještě větší.

0/0
12.5.2016 19:37
Foto

V74o80j61t87ě31c46h 84P85a62v44l80í36k 5134411444298

Špatný tvar je bohužel stabilnější, ale máte pravdu, pokud by se podařilo vyvinout enzym, kterým se bílkovina prionu zreformuje do biologické podoby, a nějak takový enzym dostat v dostatečném množství do mozku, mohla by to být účinná terapie.

0/0
12.5.2016 21:26

J47i95r28k31a 62J89a98n10o17t52a 1235279456

Napadá mě, že jestli se ví, jaký gen to způsobuje, tak není nic jednoduššího, jak tohoto prokletí zbavit alespoň další generace - buď vybrat embryo, co nemá ten defektní gen a nebo jej pomocí genetické manipulace opravit... jenže by s tím byly etické problémy...

0/0
13.5.2016 8:05

V52á22c82l36a98v 71Č56e57r12m58á72k 4403790567174

Při čtení jsem si vzpomněl na knihu "Nespavost" od Stephena Kinga.

+4/0
12.5.2016 7:43

O67n75d40ř56e86j 13U94r67b37a61n 8267210909627

A tím jste mi připomněli něco, na co jsem se vždy chtěl zeptat- v románu Mahdí od Karla Maye vyhrožuje zloun jednomu hrdinů, že ho zabije podivným způsobem- odřeže mu prý oční víčka, takže dotyčný nebude moci spát. A teď dotaz: šlo by to podle vás, nebo by člověk mohl spát i bez možnosti zavřít víčka?

+5/0
12.5.2016 5:56

T87o24m93á70š 67N26o90v68á53k 5764427719719

Ocni vicka zvlhcuji oci, tak byste asi samou bolesti nemohl spat :-) otazka je to ovsem zajimava.

+2/0
12.5.2016 7:11

K89a92t68e57ř32i20n52a 92F48e75n82c70l57o49v27á 8243977468553

Já myslím, že víčka už by dnes snad chirurgicky nahradit, v opačném případě předpokládám rychlé poškození očí a nejspíš i slepotu.

+3/0
12.5.2016 12:30

J44i66ř49í 70Z57ý46k18a 9889893751170

je dost lidí, kteří mají problém s tím, že usnou s otevřenýma očima a ráno je bolí oči.

+3/0
12.5.2016 12:48

M85a79r54t40i32n 77Z44i91k67m88u79n20d 7935745274871

Pohodlné by to asi nebylo, ale spaní s otevřenýma očima se snad dá "nacvičit".

0/0
12.5.2016 13:26

P95e68t51r 50Š39i77l94h25a36n 7338522977103

Já bych radši nacvičil lucidní snění :-)

+1/0
12.5.2016 18:14

E84n11r62i12q72u67e 95B90a13c18h93u46r63a 8540872553855

Spát by se dalo, já některé noci spím s otevřenýma očima, jak jsem se dozvěděl. Předpokládám, že půjde o určitou formu náměsíčnosti, která se u mě vyskytuje i v jiných formách. Jak by ale fungoval takový člověk jinak, to těžko říct..

0/0
14.5.2016 11:49

T39o75m82á28š 30N91o30v34á66k 5564127589249

Super clanek, diky moc.

Dotaz na redakci: Mohli byste zpracovat jev zvany spankova paralyza? Tez velmi zajimave.

https://cs.m.wikipedia.org/wiki/Spánková_paralýza

0/0
12.5.2016 1:35

G95a53b90r93i67e14l 78H56o90r12t58e90n 9151649423564

http://ona.idnes.cz/veci-ktere-se-mohou-dit-ve-spanku-d4f-/zdravi.aspx?c=A141006_094301_zdravi_pet

0/0
12.5.2016 10:52

T92o23m50á37š 80N47o23v31á26k 5654807709809

Diky za odkaz, mel jsem vsak namysli aby to bylo "po Technetovsku", cili vedecteji.

+1/0
12.5.2016 11:16

J11a49n 88H53o92r97k91ý 2716596296505

"...příběh každého nemocného končí smrtí"

Nejen nemocného, nejen nemocného. Prima článek, dík.

+18/0
12.5.2016 0:37

J16i82ř83í 79E69r38b86e65n 1903194626877

To byla taky první věc, co mě napadla.

I příběhy zdravých lidí končívají podobně ;-)

+1/0
12.5.2016 8:23

K18a86r25e16l 77D72o50h47n97a85l 2191639564502

a mozna ne na dlouho... http://www.osel.cz/8837-spolecnost-bioquark-ziskala-povoleni-k-reaktivaci-mozku-mrtvych.html

+1/0
12.5.2016 11:57

P26e21t48r 57Š10i50l89h17a39n 7408392467463

Dokonce i manželství, která neskončí rozvodem, končí smrtí ;-)

0/0
12.5.2016 18:21







Najdete na iDNES.cz



mobilní verze
© 1999–2017 MAFRA, a. s., a dodavatelé Profimedia, Reuters, ČTK, AP. Jakékoliv užití obsahu včetně převzetí, šíření či dalšího zpřístupňování článků a fotografií je bez souhlasu MAFRA, a. s., zakázáno. Provozovatelem serveru iDNES.cz je MAFRA, a. s., se sídlem
Karla Engliše 519/11, 150 00 Praha 5, IČ: 45313351, zapsaná v obchodním rejstříku vedeném Městským soudem v Praze, oddíl B, vložka 1328. Vydavatelství MAFRA, a. s., je členem koncernu AGROFERT.