Klávesové zkratky na tomto webu - základní­
Přeskočit hlavičku portálu


Diskuse k článku

Nemoc jako z hororu. Když trpíte FFI, oči zavřete až po smrti

Vzácná genetická nemoc se vyznačuje opravdu děsivými příznaky. Postupně ztrácíte schopnost spát, jste unavení, ztrácíte přehled o realitě. Nespavost, na kterou není lék, sužuje některé rodiny již po staletí a příběh každého nemocného končí smrtí.

Upozornění

Litujeme, ale tato diskuse byla uzavřena a již do ní nelze vkládat nové příspěvky.
Děkujeme za pochopení.

Zobrazit příspěvky: Všechny podle vláken Všechny podle času

J37a40n 15Š96v73a59d22l81e97n26k66a 9524359400

A jak dlouho po smrti se vám ty oči zavřou? Fatální rodinná insomnie je mi známá, ale netušil jsem, že je spojena s poruchou víček.

0/0
19.5.2016 23:02

J31a48n 11M63u31s93i81l 6955275853789

Velmi zajímavý článek, připomíná mi to film "Klub rváčů" z roku 1999

0/0
15.5.2016 17:37

O69n72d59ř92e10j 92F24i19g33u78r45a 5469109318208

"... a pribeh kazdeho nemocneho konci smrti." Co si budeme nalhavat. Von i pribeh kazdeho ziveho konci smrti, ale co jsem to chtel napsat. V pralesich, kdyz nejaky kmen ziskal nekde nejakou fatalni nemoc, proste vymrel. A bylo hotovo. Zadna epidemie se nekonala. V nasi spolecnosti se nemocni rozmnozuji dal a predavaji dale sve deicne choroby a cim dal vice lidi je nemocnych. Samozrejme zdravotnictvi to nemuze dobudoucna utahnout. Otazka je, jestli neni vhodne nejak upravit chovani nasi spolecnosti v teto otazce. V zajmu zachovani zdraveho lidskeho genomu...

0/0
15.5.2016 12:02

J10a45n 38Š10v30a72d86l42e78n87k62a 9654759520

Fatální rodinná insomnie nastupuje tak pozdě, že by se asi v pralese ani nestihla projevit...

0/0
19.5.2016 23:04

P40e22t29r27a 97N88o49v32á14k26o72v37á 7258166514138

A pod diskusí tato provokace:

http://ekonomika.idnes.cz/uspesni-lide-kteri-vstavaji-brzo-d4y-/eko-zahranicni.aspx?c=A160510_092918_eko-zahranicni_nio

+1/0
12.5.2016 23:42

J63o62s98e83f 81M59i88k85o58v12e82c 5397803158476

Dobrý článek. Až na to "onemocnění známého jen u domorodých obyvatel Nové Guineje, kteří rituálně pojídají své mrtvé."

Zdroj:http://technet.idnes.cz/nespavost-nemoc-smrt-geneticka-porucha-ffi-fkf-/veda.aspx?c=A160506_151438_veda_dvz

To už ta korektnost zakazuje používat i slovo Kanibalismus?8-o

0/−1
12.5.2016 19:58

R37i48c65h92a65r25d 29A12u42b70r77e40c22h36t 1912561806900

Jsou různé druhy kanibalismu. Autor se prostě neschoval za univerzálním slůvkem a rovnou napsal, o co konkrétně jde v tomto případě.

+1/0
14.5.2016 11:48

P74a33t10r65i91k 70M79ü33l43l68e94r 2166207506980

Michael Jackson před svou smrtí prý nedosáhl fáze spánku R.E.M. asi celých 60 dní. Myslím že u něho to byl výsledek špatného užívání prášků na spaní, kdy mozek zřejně už vůbec nedokázal ani s práškama vyprodukovat dostatečné množství melatoninu. Sám jsem měl období nespavosti a řeknu vám, že to byly nejhorší 3 měsíce, jaké jsem zažil. Kdejaká zlomenina a fyzická bolest je oproti tomuhle pohádka...

+3/0
12.5.2016 18:35

P77e45t87r59a 23N85o86v44á59k66o22v14á 7298766584658

Měla bych představu, že ta únava je pak taková, že prostě omdlíte, a tím si tělo nuceně odpočine...?

0/0
12.5.2016 23:38

R55o12b47e15r80t 46P70e55l93n22á41ř 3818591174

O podobne nemoci se pise v knize "Sto roku samoty" od Marqueze. Tam je vsak lecitelna. Hlavnim projevem nemoci v knize je take postupna ztrata orientace (lide zapominaji jak se co jmenuje atd...).

Ani jsem netusil ze neco takoveho opravdu existuje.

Knihu doporucuju...

0/0
12.5.2016 18:23

M35a59r36t41i43n 89Z14i96k66m15u87n88d 7505975784661

Jsem rád, že jsem si článek přečetl po obědě, a ne před spaním.

+1/0
12.5.2016 13:24

J60e56r83o13m48e 14B71l45o27c41k 7739410645102

U nás v rodině i ti zraví skončili smrtí. U vás to bylo jinak?

0/−12
12.5.2016 10:27

J53a15r84o51m41i62r 76C86h43a68l61o57u44p42k27a 4919957715767

Taky ve stejném věku?

+2/0
12.5.2016 14:05

A37l60e84š 96L55i68s31o87v89s23k11ý 9259718422652

Jak dlouho vydrží člověk nespat, o tom by mohli vyprávět vězňové z gulagů nebo jiných komunistických lágrů, kde k metodám mučení patřilo i odpírání spánku, buzení každou půlhodinu a 200W žárovka svítící v cele.Někteří pamětníci možná ještě žijí.

+14/0
12.5.2016 9:40

T61o81m14á98š 66N26o88v72á23k 5254517909699

Tohle jsem videl v nejakem filmu se Stalonem. Tusim, ze se to jmenovalo Kriminal. To musi byt n�co naprosto strasneho.

0/0
12.5.2016 10:05

J39a28k35u45b 11H64e36g49e67n18b38a82r20t 9735864739414

Fuj! Ještě že dnes žijeme v civilizovanější době. 200W žárovky, no to je mi středověk. ;-D

+1/0
16.5.2016 21:31

T52o89m25á77š 80N44o86v95á15k 5604487869719

Dneska v noci jsem nezamhouril oci, celou noc jsem nespal. Asi m�m priony. :-)

0/−10
12.5.2016 9:00

H80o14n76z61a 58J71a87n65e24č16e15k 5261929736

To je zase minusů... Lidi, neberte vše tak vážně. :-P

0/0
12.5.2016 14:58

A75l26e56š 51J12í98l81e72k 7611752906578

Díky za zajímavý článek! O této děsivé poruše jsem až do teď nevěděl. To je opravdu jak z horroru:-/

+23/0
12.5.2016 8:32

V83á48c48l95a14v 87S61v95o36b33o15d57a 3251249840750

jestli to je bílkovina, nešlo by naprogramovat virus nebo baktérie aby se tím živili?

0/0
12.5.2016 8:13

V38á82c19l60a87v 69Č21e79r57m18á45k 4863890177524

Problém je, že je to v podstatě ta samá bílkovina, která je jinak v tom mozku potřeba, jenom má jinak poskládanou molekulu. A jelikož se zatím vlastně neví, co v tom mozku dělá a jak se vlastně funkčně ty varianty liší, tak asi ani zatím nejde udělat cokoliv, co by je od sebe rozlišovalo.

+5/0
12.5.2016 10:05
Foto

V11o69j10t87ě49c26h 27P12a27v63l95í46k 5514201974358

No, zda je vůbec potřeba není jisté. Geneticky modifikované myši, které vůbec prionovou bílkovinu nevytvářejí, jsou proti nákaze imunní (infekční bílkovina nemá co transformovat) a zatím nebyly pozorovány žádné obtíže způsobené tím, že ji neumí vyrobit.

Je dost dobře možné, že není vůbec potřeba, že byla potřeba kdysi v historii vývoje člověka a od té doby už ztratila svůj význam, ale tělo ji stále vytváří.

Není možné vyrobit virus, který by se jí živil, protože viry se ničím neživí. Kdybychom dokázali opravdu vytvářet bakterie na objednávku (což nedokážeme), pak by asi šlo vytvořit bakterii, které by tyto bílkoviny 'chutnaly', ale byla by vysoká pravděpodobnost, že začne 'žrát' i ostatní a způsobí tak smrt pacienta.

Jedinou reálnou cestou zastavení FFI je genetická analýza a genová terapie dlouho před propuknutím příznaků. Ale ke genové terapii tohoto druhu (vypnutí genu) je také velmi daleko.

+2/0
12.5.2016 19:09

V86á23c15l44a77v 66Č40e69r23m36á68k 4473940517744

Mate se mi, že jsem něco četl o souvislosti s pamětí. Což by se na myších zas tak poznat nemuselo. Kdyby šlo o nějaký druh paměti specifický až pro pokročilé myšlení, třeba. Ale nejsem z oboru, takže nevím ještě více než jiní ;-). Můžete klidně mít pravdu, logiku to dává.

Bakterie by po spořebování prionů mohla mít chuť zmutovat a naučit se krmit něčím jiným, což už by byl problém.

A spíš než genová terapie, což asi myslíte, že by se postiženému prostě vypnul gen, který to vyrábí, mne spíš napadá, naučit se ten prion překlápět zase do správného tvaru. Což ale je možná problém ještě větší.

0/0
12.5.2016 19:37
Foto

V16o28j79t13ě87c25h 36P45a58v20l80í90k 5964901334688

Špatný tvar je bohužel stabilnější, ale máte pravdu, pokud by se podařilo vyvinout enzym, kterým se bílkovina prionu zreformuje do biologické podoby, a nějak takový enzym dostat v dostatečném množství do mozku, mohla by to být účinná terapie.

0/0
12.5.2016 21:26

J68i59r81k58a 72J83a72n73o44t39a 1395739226

Napadá mě, že jestli se ví, jaký gen to způsobuje, tak není nic jednoduššího, jak tohoto prokletí zbavit alespoň další generace - buď vybrat embryo, co nemá ten defektní gen a nebo jej pomocí genetické manipulace opravit... jenže by s tím byly etické problémy...

0/0
13.5.2016 8:05

V57á79c16l74a88v 89Č27e71r16m19á20k 4593770567334

Při čtení jsem si vzpomněl na knihu "Nespavost" od Stephena Kinga.

+4/0
12.5.2016 7:43

O96n74d43ř78e89j 67U98r87b23a91n 8117320559167

A tím jste mi připomněli něco, na co jsem se vždy chtěl zeptat- v románu Mahdí od Karla Maye vyhrožuje zloun jednomu hrdinů, že ho zabije podivným způsobem- odřeže mu prý oční víčka, takže dotyčný nebude moci spát. A teď dotaz: šlo by to podle vás, nebo by člověk mohl spát i bez možnosti zavřít víčka?

+5/0
12.5.2016 5:56

T68o58m84á61š 33N11o40v73á26k 5174117159969

Ocni vicka zvlhcuji oci, tak byste asi samou bolesti nemohl spat :-) otazka je to ovsem zajimava.

+2/0
12.5.2016 7:11

K61a49t71e98ř94i36n48a 76F69e95n60c83l53o57v91á 8923827868663

Já myslím, že víčka už by dnes snad chirurgicky nahradit, v opačném případě předpokládám rychlé poškození očí a nejspíš i slepotu.

+3/0
12.5.2016 12:30

J71i65ř47í 60Z34ý96k53a 9559923321580

je dost lidí, kteří mají problém s tím, že usnou s otevřenýma očima a ráno je bolí oči.

+3/0
12.5.2016 12:48

M35a76r84t70i46n 47Z50i92k16m94u17n38d 7985625344771

Pohodlné by to asi nebylo, ale spaní s otevřenýma očima se snad dá "nacvičit".

0/0
12.5.2016 13:26

P78e52t48r 80Š42i29l44h42a41n 7248882477113

Já bych radši nacvičil lucidní snění :-)

+1/0
12.5.2016 18:14

E51n80r54i53q21u69e 83B98a82c20h53u51r88a 8800702643365

Spát by se dalo, já některé noci spím s otevřenýma očima, jak jsem se dozvěděl. Předpokládám, že půjde o určitou formu náměsíčnosti, která se u mě vyskytuje i v jiných formách. Jak by ale fungoval takový člověk jinak, to těžko říct..

0/0
14.5.2016 11:49

T47o96m98á29š 73N12o54v51á25k 5154427519399

Super clanek, diky moc.

Dotaz na redakci: Mohli byste zpracovat jev zvany spankova paralyza? Tez velmi zajimave.

https://cs.m.wikipedia.org/wiki/Spánková_paralýza

0/0
12.5.2016 1:35

G32a58b13r90i63e24l 61H84o87r91t50e77n 9951429933384

http://ona.idnes.cz/veci-ktere-se-mohou-dit-ve-spanku-d4f-/zdravi.aspx?c=A141006_094301_zdravi_pet

0/0
12.5.2016 10:52

T53o47m72á77š 14N75o90v47á81k 5764787109129

Diky za odkaz, mel jsem vsak namysli aby to bylo "po Technetovsku", cili vedecteji.

+1/0
12.5.2016 11:16

J95a63n 50H57o53r87k94ý 2486976266565

"...příběh každého nemocného končí smrtí"

Nejen nemocného, nejen nemocného. Prima článek, dík.

+18/0
12.5.2016 0:37

J13i51ř59í 15E58r51b77e68n 1593224716677

To byla taky první věc, co mě napadla.

I příběhy zdravých lidí končívají podobně ;-)

+1/0
12.5.2016 8:23

K69a72r34e55l 67D64o18h86n44a60l 2811919374982

a mozna ne na dlouho... http://www.osel.cz/8837-spolecnost-bioquark-ziskala-povoleni-k-reaktivaci-mozku-mrtvych.html

+1/0
12.5.2016 11:57

P29e51t53r 98Š89i54l30h25a74n 7628262847873

Dokonce i manželství, která neskončí rozvodem, končí smrtí ;-)

0/0
12.5.2016 18:21







Najdete na iDNES.cz



mobilní verze
© 1999–2017 MAFRA, a. s., a dodavatelé Profimedia, Reuters, ČTK, AP. Jakékoliv užití obsahu včetně převzetí, šíření či dalšího zpřístupňování článků a fotografií je bez souhlasu MAFRA, a. s., zakázáno. Provozovatelem serveru iDNES.cz je MAFRA, a. s., se sídlem
Karla Engliše 519/11, 150 00 Praha 5, IČ: 45313351, zapsaná v obchodním rejstříku vedeném Městským soudem v Praze, oddíl B, vložka 1328. Vydavatelství MAFRA, a. s., je členem koncernu AGROFERT.